肺静脉畸形引流又称为肺静脉异位连接(APVC),系指部分或全部肺静脉未直接与左心房相连,而与体静脉或右心房相连接。发病率占先心病 5.8%。
1.发病机制
正常胚胎发育早期,位于心房后面的肺静脉丛与体静脉系统有侧支交通。之后原始心房的左后壁向外凸起形成肺静脉共干(或称共同肺静脉腔,CPVC),继而与肺静脉丛汇合而成的四个肺静脉主支相连接。肺静脉共干被吸收成左心房的一部分,使四个肺静脉的主支直接开口于左心房,此时肺静脉丛与体静脉之间的侧枝闭合,从而完成肺静脉的发育。
如果胚胎发育异常,肺静脉共干未与肺静脉丛汇合而成的四个肺静脉主支相连接,或者肺静脉共干的管腔过早闭塞,肺静脉丛与体静脉之间的原始侧支就保存下来,出生后全部或者一部分肺静脉即由此残存的交通支流入右房或体静脉系统则成为肺静脉畸形引流
2.分型
肺静脉异位连接分为部分型和完全型,前者约占60~70%,后者约占30~40%。
(1)完全性肺静脉畸形引流(TAPVC):指全部肺静脉直接或通过体静脉与右心房连接。
(2)部分性肺静脉畸形引流(PAPVC),一支或几支肺静脉但不是全部肺静脉直接或通过体静脉与右心房连接。
3.病理
(1)右心及肺动脉系统明显扩张
(2)左心房、左心室缩小(以完全型更为显著),左心室发育不良程度与手术死亡率密切相关。
(3)绝大多数患者合并卵圆孔未闭或房间隔缺损,尤其是完全型。
(4)合并不同程度的肺动脉高压, 尤其存在肺静脉回流受阻时,亦可合并其他复杂畸形。
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