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先天性心脏病的节段诊断法
2015-05-30 21:41

一、 概述

超声心动图能为先心病做什么?首先,能够了解先心病形态解剖学改变,包括1.心腔和大血管的确认 2.连接关系(心房和心室连接、心室和大血管连接等) 3.单独病损(狭窄、分流和心内分流)。另外,能够评价心脏功能:包括心腔大小、运动及正常和异常血流

手术是目前治疗大多数先心病的最有效手段,超声心动图检查者应该认识到疏忽一个小的病损,可能对手术造成严重后果。

二、先天性心脏病的节段诊断法

1.根据心脏在胸腔内的位置,心脏位置分为:

1) 左位心(levocardia):心脏位于左侧胸腔,心脏轴线指向左下,心尖朝向左侧,包括:正常左位心和左旋心

2) 右位心(dextrocardia):心脏位于右侧胸腔,心脏轴线指向右下,心尖朝向右侧,包括右移心、镜面右位心和右旋心

3) 中位心(mesocardia):心脏中位,心脏轴线居中,心尖居中,没有明显向两侧偏移

2.先天性心脏病诊断步骤:节段诊断法,包括三个节段和三个连接关系。分清三个主要节段和确定节段间的连接关系是诊断先心病的关键!

1) 三个节段定位为:心房定位、心室的定位和大血管的定位

2) 三个连接关系是:静脉心房连接关系、心房心室连接关系和心室动脉连接关系

3.根据节段诊断法诊断先心病,需要回答的问题有

1) 心房定位

2) 心室定位(包括数目、大小、特征)

3) 大血管定位和特征

4) 房室连接关系

5) 心室和大血管连接关系

6) 心内分流和流出道狭窄的存在、位置和严重程度

(一)心房定位:决定心房位置主要根据下腔静脉(IVC)和心房的连接。不管心房正位或反位,IVC总是与形态学右心房(RA)连接

1. 心房正位(atrial situs solitus,S):IVC和腹主动脉(AO)位于脊柱中线的两侧,IVC位于脊柱中线右侧,AO位于脊柱中线左侧

2. 心房反位(atrial situs inversus,I):解剖右心房位于身体的左侧,即剑突下横切面IVC位于脊柱的左侧,与右心房相连接

3. 心房不定位( atrial situs ambiguous,isomeric atria,A):心房无解剖学左右心房的特征,IVC和腹主动脉位于脊柱中线的同侧(左侧或右侧)

探查内脏位置也有助于心房位置的确定,通常心房正位时,肝脏位于右侧,脾和胃位于左侧;心房反位时,肝脏位于左侧,脾和胃位于右侧;心房不定位时多为水平肝,多脾或无脾症。

(二)心室的数目、大小、定位和特征

1. 心室数目由室间隔的存在与否来判断。

2. 心室的定位:正常左、右心室的识别可根据心室的位置、形状和室壁厚度区别;但先心病时心室的确定主要依据与房室瓣的连接关系确立,因为二尖瓣总是与解剖左心室相连,三尖瓣总是与解剖右心室相连。

3.心室的定位诊断为

1) 心室右襻(D-loop,D):右心室位于身体的右侧

2) 心室左襻(L-loop,L):右心室位于身体的左侧

3) 襻不能定(X-loop,X):两心室的解剖结构无法明确区别

(三)大血管的定位

1. 正常大血管关系:主动脉和肺动脉在起源心脏处交叉,在胸骨旁大动脉短轴观肺动脉包绕主动脉而后分出左右动脉

2. 大血管转位:主动脉和肺动脉平行从心脏发出,分为D 型大血管转位和L 型大血管转位

(四)房室连接关系

1. 正常房室连接关系:右心房与右心室经三尖瓣连接,左心房与左心室经二尖瓣连接,房间隔和室间隔在一条直线上

2. 异常房室连接关系

1) 一侧房室瓣双室连接

2) 双房室瓣一侧心室连接

3) 一侧房室瓣闭锁

4) 房室瓣交叉

(五) 心室和大血管的连接

1. 正常连接:肺动脉从右心室发出,主动脉从左心室发出

2. 异常连接: 大动脉转位、右室双出口和左室双出口

(六) 心内分流和流出道狭窄的存在、位置和严重程度

复杂先心病常伴有异常心内分流,房水平分流、室水平分流和PDA,通常某心腔或大血管内压可测定或估算,与之直接相通的心腔压也可测算。例如主动脉收缩压(SBP)由血压计测量,不存在主动脉狭窄时左心室收缩压=SBP;如果存在主动脉狭窄,左心室收缩压=SBP+多普勒测定的跨瓣压差;如果同时合并室间隔缺损,右心室收缩压=左心室收缩压-跨缺损压差

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