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结缔组织病相关肺动脉高压专科门诊

风湿免疫科

在疾病的不同阶段出现肺动脉高压，结缔组织病并发的肺动脉高压是由于各种原因造成肺小肺动脉高压是多种结缔组织病的并发症，如：硬皮病、系统性红斑狼疮、混合结缔组织病等都可以血管内膜增殖、平滑肌增生伴中层肥厚、肺间质纤维化、肺小血管血栓栓塞等原因而引发，由于其治疗手段少，预后差，重度肺动脉高压死亡率高，而早期治疗可以改善患者的预后，因此早期发现结缔组织病并发肺动脉高压非常重要。

当患者出现关节疼痛、手指肿胀、手指遇冷变白、皮肤变硬、皮疹等结缔组织病症状且合并活动后喘息、呼吸困难时，应考虑到结缔组织病相关性肺动脉高压的可能，应及时到风湿免疫科进行检查，早期诊断、早期治疗，改善患者生活质量，延长生存期。

大部分肺动脉高压患者起病隐袭，发展比较缓慢，早期没有特异性的临床表现，病人只是存在活动后的呼吸困难、气短的症状。由于休息后症状即可好转，所以很多人对该病都不会引起注意，造成了这一阶段对于这种疾病的误诊率很高。

以后随着肺动脉压力的进一步升高，可出现气喘、胸痛、头晕，晕厥，严重的患者出现右心衰的症状，如下肢水肿、肝脏肿大，腹水或胸水、以致死亡。一旦出现右心衰的症状，患者的预后就不容乐观了。继发于结缔组织病的肺动脉高压临床症状重，预后差，未经治疗的患者平均寿命不超过两年。而且患者的生活质量很差，常常不能自理，需要家人照顾。

近10年来，为了挽救结缔组织病相关肺动脉高压的患者生命，改善患者的生存质量和预后，我科积极展开了对于这部分患者的抢救治疗，包括改善心功能及多种靶向治疗药物的应用，结合结缔组织病的治疗，大多数患者获得了病情的好转。尤其是近2年，韦德体育与北京协和医院、阜外医院联合开展了一系列的临床和科研工作，并通过中华慈善总会的赞助，大幅降低了患者靶向治疗的经济负担，挽救了多例重症肺动脉高压患者。有些患者通过靶向药物和综合治疗，肺动脉压下降，心功能明显改善，病情稳定；还有许多原发性肺动脉高压患者也慕名来到我科进行治疗，取得了良好的效果；也有一些患者经过综合治疗，没有应用昂贵的靶向药物肺动脉压力也降至正常。

目前，我科已开通结缔组织病相关性肺动脉高压专科门诊，是天津市唯一的一家，至今我们已成功救治40余例患者，拥有丰富的临床经验。欢迎广大患者前来就医，我们一定会尽全力为您提供优质的医疗服务，帮助您早日康复!

肺动脉高压专科门诊时间 周四下午

2013年9月15日